Versiunea 2023 a recomandărilor EULAR pentru managementul lupusului Prezentare generală rapidă, doza de întreținere hormonală redusă la mai puțin sau egală cu 5 mg/zi

Lupusul eritematos sistemic (LES) este una dintre cele mai frecvente boli ale țesutului conjunctiv din Departamentul de Reumatologie și Imunologie. Manifestările clinice, evoluția și prognosticul pacienților variază foarte mult. În 2008, Liga Europeană Împotriva Reumatismului (EULAR) a formulat pentru prima dată liniile directoare de management al LES și a actualizat recomandările în 2019 odată cu apariția de noi nevoi și date noi în domeniul LES. La reuniunea anuală EULAR din 2023, profesorul Dimitrios Boumpas, redactor-șef adjunct al revistei oficiale a EULAR „Annals of Rheumatic Diseases”, a împărtășit cea mai recentă versiune a recomandărilor de management al LES din 2023, inclusiv 5 principii generale și 13 recomandări specifice. Acest articol este organizat după cum urmează.

Faceți clic pentru extract de cistanche tubulosa pentru boli de rinichi

Repere ale Recomandărilor de management al lupusului din 2023

Diagnosticul și tratamentul precoce sunt esențiale.

Glucocorticoizii pot salva vieți, dar în același timp pot provoca prea multe efecte secundare.

Utilizarea pe termen scurt a glucocorticoizilor ca terapie de legătură este mai bună, dar unii pacienți pot avea nevoie de utilizare pe termen lung, iar doza recomandată este Mai mică sau egală cu 5 mg/kg/zi (prednison, de exemplu), mai degrabă decât Mai puțin sau egal cu 7,5 mg/zi.

Scopul tratamentului poate fi remisiunea sau activitatea scăzută a bolii lupusului (LLDAS), dar doza de glucocorticoizi ar trebui să fie mai mică sau egală cu 5 mg/zi (prednison, de exemplu).

Produsele biologice pot ajuta la reducerea dozei de glucocorticoizi, ajutând în același timp pacienții să obțină remiterea LLDAS și să reducă recidivele și leziunile.

Principiu general

A. LES necesită un management multidisciplinar, individualizat, bazat pe educarea pacientului și luarea deciziilor în comun, luând în considerare costurile individuale și societale.

B. Activitatea bolii LES ar trebui să fie evaluată la fiecare vizită (frecvența este la latitudinea medicului) și leziunile viscerale trebuie evaluate (cel puțin anual) folosind teste validate.

C. Intervențiile nonfarmacologice, inclusiv protecția solară, renunțarea la fumat, o dietă sănătoasă echilibrată, exercițiile fizice regulate și măsurile de promovare a sănătății oaselor, sunt importante pentru a îmbunătăți rezultatele pe termen lung la pacient.

D. Intervenția cu medicamente ar trebui să fie ghidată de caracteristicile pacientului, tipul și severitatea implicării organelor, daune legate de tratament, comorbidități, riscul de afectare progresivă a organelor și preferințele pacientului.

E. Diagnosticul precoce al LES (inclusiv evaluarea serologică), screening-ul regulat pentru implicarea viscerală (în special nefrita), inițierea la timp a tratamentului pentru a obține remisiunea (sau cel puțin reducerea activității bolii) și aderarea strictă la tratament sunt importante pentru prevenirea recidivei și implicare viscerală. deteriorarea, prognosticul îmbunătățit și calitatea vieții îmbunătățite sunt esențiale.

13 sugestii

➤Recomandarea 1: Cu excepția cazului în care există contraindicații, hidroxiclorochina este recomandată pentru toți pacienții cu LES (1b/A), doza țintă este de 5 mg/kg/zi în funcție de greutatea corporală reală (2b/B), dar ar trebui să se bazeze pe riscul de recurență (2b/B) și toxicitatea retiniană au fost ajustate individual.

➤Recomandarea 2: Doza de glucocorticoid (GC) trebuie determinată în funcție de tipul și severitatea afectării organelor (2b/C), iar doza de întreținere trebuie redusă la 5 mg/zi (luând ca exemplu prednison) (2a) / B), și întrerupeți medicamentul dacă este posibil; pentru pacienții cu boală moderată până la severă, poate fi luată în considerare terapia intravenoasă cu puls de metilprednisolon (125-1000 mg pe zi timp de 1-3 zile) (3b/C).

➤ Recomandarea 3: Pentru pacienții care nu răspund la hidroxiclorochină (singur sau în combinație cu GC), sau care nu pot reduce GC sub doza de întreținere, adăugarea unui imunomodulator/imunosupresiv (cum ar fi metotrexat [1b/B ], azatioprină [ 2b/C] sau micofenolat mofetil (2a/B)) și/sau substanțe biologice (de exemplu, belimumab [1a/A] sau nivolumab [1a/A]).

➤Recomandarea 4: Ciclofosfamida intravenoasă (2b/C) trebuie luată în considerare pentru pacienții cu afecțiuni de organe sau care pun viața în pericol; în cazurile refractare se poate lua în considerare rituximab (2b/C).

➤ Recomandarea 5: Schema de tratament pentru boala activă de piele în LES ar trebui să includă agenți topici (GC, inhibitori de calcineurină) (2b/B), antimalarice (hidroxiclorochină, clorochină) (1a/A) și/sau aplicarea sistemică a GC ( 4/C), metotrexat (1b/B), micofenolat de mofetil (4/C), anifrolumab (1a/A) sau belimumab (1a/B) pot fi utilizate ca terapie de linia a doua.

➤ Recomandarea 6: Tratamentul lupusului neuropsihiatric activ trebuie să includă GC și imunosupresoare pentru manifestările legate de inflamație (1b/A) și agenți antiplachetari/anticoagulante pentru aterotromboză/manifestări legate de anticorpi antifosfolipidici Tratament (2b/C).

➤Recomandarea 7: Pentru tratamentul acut al trombocitopeniei autoimune severe: GC în doză mare (inclusiv terapia intravenoasă cu puls de metilprednisolon) (4/C), cu sau fără imunoglobulină G intravenoasă (4/C) și/sau rituximab (2b/B) și/sau ciclofosfamidă intravenoasă în doză mare (4/C), rituximab (2b/B), azatioprină (2b/C), micofenolat de mofetil (2b/C) sau ciclosporină (4/C).

➤ Recomandarea 8: Pacienții cu nefrită lupică proliferativă activă trebuie să primească intravenos ciclofosfamidă (1a/A) sau micofenolat mofetil (1a/A) în doză mică (EuroLupus) sau micofenolat mofetil (1a/A) combinat cu GC (metilprednisolon intravenos urmat de GC oral în doză mică); combinația de belimumab (în combinație cu ciclofosfamidă sau micofenolat de mofetil [1b/A]) sau un inhibitor de calcineurină (în special combinația de voclosporină sau tacromol cu ​​micofenolat de mofetil, 1b/A).

➤ Recomandarea 9: După răspunsul renal, tratamentul nefritei lupice trebuie continuat cel puțin 3 ani (2b/B); utilizați inițial micofenolatul de mofetil singur sau în combinație cu belimumab sau un inhibitor de calcineurină Pacienții tratați cu alți agenți trebuie să continue cu acești agenți (1a/A), în timp ce pacienții tratați inițial cu ciclofosfamidă singur (1a/A) sau în asociere cu belimumab (1a/A). A) trebuie tratat cu mecomolecox Fenil esteri sau azatioprină în loc de ciclofosfamidă.

➤ Recomandarea 10: Pentru pacienții cu risc crescut de insuficiență renală (definită ca rata de filtrare glomerulară redusă, prezența semilunelor fibroase, necroză fibrinoasă, atrofie glomerulară/fibroză interstițială), pot fi luate în considerare doze mari (protocol NIH) Ciclofosfamidă intravenoasă (1a/A) ) combinat cu terapia cu puls de metilprednisolon intravenos.

➤ Recomandarea 11: La pacienții cu LES care obțin o remisie susținută, trebuie luată în considerare terapia progresivă, întrerupând mai întâi GC (2a/B).

➤ Recomandarea 12: La pacienţii cu sindrom trombotic antifosfolipidic (SPA), după primul eveniment trombotic arterial sau venos neprovocat (1b/B), antagoniştii vitaminei K trebuie administraţi pe termen lung; aspirina în doză mică (75-100 mg/zi) poate fi utilizată ca prevenire primară la pacienții cu LES/non-APS cu profil de anticorpi antifosfolipidici cu risc ridicat (2a/B).

➤ Recomandarea 13: Vaccinarea trebuie făcută pentru a preveni infecțiile (HZV, HPV, gripă, COVID-19 și pneumococ), sănătatea oaselor, protecția renală și riscul cardiovascular trebuie gestionate, iar malignitatea ar trebui să fie testată (-/ D).