Sarcomul cu celule fusiforme pleomorfe al glandei suprarenale: o cauză extrem de rară a unei mase abdominale mari și a unui diagnostic dificil
Dec 22, 2023
Abstract
Sarcomul primar cu celule fusiforme pleomorfe suprarenale (PSCS) este o tumoare mezenchimală extrem de rară, cunoscută anterior ca histiocitom fibros malign. Apare frecvent în extremități, retroperitoneu, cavitatea peritoneală și mai rar în organele viscerale. Raportăm primul caz de PSCS în glanda suprarenală stângă la o femeie de 65-ani care a prezentat o masă abdominală mare cu simptome vagi. Gama largă de diagnostice diferențiale a reprezentat o provocare în stabilirea diagnosticului. Cu toate acestea, acest lucru a fost depășit prin rezultate radiologice, intraoperatorii, histologice și, cel mai important, cuprinzătoare, imunohistochimice. Pacientul a suferit o rezecție chirurgicală completă a tumorii și a avut o recuperare neremarcabilă. Ea rămâne fără metastaze sau recidive până în prezent pe parcursul celor 18 luni de urmărire postoperatorie, în ciuda prognosticului prost al acestei tumori.
INTRODUCERE
Sarcomul cu celule fusiforme pleomorfe (PSCS), care a fost cunoscut anterior ca histiocitom fibros malign (MFH), apare din fibroblaste și histiocite [1]. PSCS sunt clasificate histologic în cinci grupe, unde tipul storiform-pleomorf este cel mai frecvent. Există puține rapoarte despre formarea metaplastică a osului și a cartilajului în tumorile PSCS [2]. Organizația Mondială a Sănătății a clasificat PSCS ca sarcoame nediferențiate sau neclasificate din cauza descendenței lor necunoscute. Sunt raportate în extremități (67–75%), retroperitoneu (6–16%), cavitatea peritoneală (5–10%), rar în viscerele abdominale (ficat, vezica biliară și splină) și sunt extrem de rar întâlnite în organele retroperitoneale. (rinichi) [3, 4]. Din cunoștințele noastre, nu au fost raportate cazuri de PSCS suprarenale primare.
PSCS reprezintă un subgrup rar de tumori corticale suprarenale numite tumori mezenchimale și stromale. PSCS suprarenal primar este un diagnostic de excludere datorat diagnosticelor diferențiale multiple pentru tumorile din zona din apropierea glandei suprarenale și patologiei sarcomului și a tumorilor suprarenale. Prin urmare, markerii clinici, radiologici, histologici și, mai important, imunohistochimici joacă un rol crucial în diagnostic. Raportăm aici primul caz de PSCS suprarenal primar cu metaplazie osoasă focală, care s-a prezentat ca o masă abdominală mare vagă.
RAPORT DE CAZ O femeie de 65-ani a prezentat dureri abdominale inferioare stângi vagi, dureri de spate, plenitudine abdominală, letargie și un nodul nevotabil în regiunea lombară și iliacă stângă în ultimele 3 luni. Ea a negat orice simptome genito-urinale, gastrointestinale sau ginecologice. Investigațiile ei au relevat anemie microcito-hipocromă, o viteză de sedimentare a eritrocitelor de 92 mm în prima oră și o proteină C reactivă de 24 mg/l. Nu au fost prezente benzi monoclonale în electroforeza proteinelor serice. Profilurile ei renale și hepatice, cortizolul de la 9 dimineața, testosteronul, metanefrina în urină de 24-oră și acidul vanilil mandelic erau toate în limite normale. Nu au existat rezultate semnificative din endoscopia pan.
O ecografie abdominală (US) a evidențiat o masă solidă de 12 × 12 cm din zona suprarenală stângă (Fig. 1). Tomografia computerizată (CT) contrastată a evidențiat o leziune de intensificare de 17,5 × 11,5 cm în regiunea suprarenală stângă, înlocuind complet glanda suprarenală stângă. Rinichiul stâng a fost deplasat inferior și s-a observat calcificare grosieră la periferia leziunii fără mărirea ganglionilor limfatici. Glanda suprarenală contralaterală, structurile retroperitoneale și peritoneale au fost normale (Figurile 2 și 3). Screeningul pentru carcinoame primare care se prezintă sub formă de depozite suprarenale utilizând examenul clinic, endoscopia pan și CT contrastat au fost toate negative. În acest moment, diagnosticul nostru de lucru a fost feocromocitom stâng nesecretor și a fost planificată adrenalectomia stângă laparoscopică electivă.
Din păcate, ea a prezentat o creștere rapidă a nodulului și agravarea simptomelor anterioare înainte de intervenția chirurgicală planificată. O examinare US urgentă a arătat o creștere a dimensiunii tumorii la 20 × 18 cm și, prin urmare, a fost efectuată adrenalectomia stângă deschisă. La momentul intervenției chirurgicale, am găsit o masă capsulată mare, bine definită, de 25 × 17 cm în regiunea suprarenală stângă (Fig. 4) care deplasa în jos rinichiul și intestinul stâng. Nu am putut identifica glanda suprarenală stângă. A fost efectuată rezecția completă a tumorii și a fost externată în a treia zi postoperatorie, după o recuperare neremarcabilă.
Evaluarea histopatologică a evidențiat o tumoră de 24 × 21 × 15 cm cântărind 2,645 kg (Fig. 4b) cu modificări fibrotice, solide și degenerative chistice fără infiltrație capsulară sau invazie vasculară. Au existat foi difuze de celule fusiforme storiforme cu celularitate variabilă, nuclei bizare multilobulate și goale, incluziuni eozinofile și activitate mitotică ridicată (Fig. 5). S-au observat focare de metaplazie osoasa in zona tare a capsulei. Nu au fost identificate țesuturi suprarenale în întregul specimen. Tumora a fost colorată imunohistochimic pozitivă pentru CD68, CD99, CD34 (40%), desmină (20%) și actină musculară netedă (SMA) (10%), dar a fost negativă pentru Pan-CK, S100, Melan A, antigenul membranei epiteliale (EMA). ), melanom uman negru 45 (HMB45), CD117, limfom cu celule B 2, cromogranina și sinaptofizina (Fig. 6). Nu au fost identificate metastaze la screening. Am îndrumat pacientul la oncologie pentru evaluare, dar nu au recomandat chimioterapie și nu au existat recidive în perioada de 18-lună postoperatorie.
DISCUŢIE
Tumorile suprarenale sunt în cea mai mare parte asimptomatice sau prezente cu noduli abdominali cu simptome nespecifice, similare pacientului nostru [5]. Dintre spectrul tumorilor suprarenale, tumorile mezenchimale primare sunt extrem de rare. Leiomiosarcoamele primare sunt cel mai frecvent tip malign [6]. La momentul prezentării, diagnosticele noastre diferențiale au inclus sarcom retroperitoneal primar, tumori metastatice, liposarcom, leiomiosarcom, carcinom cu celule fusiforme, tumori maligne ale tecii nervoase periferice, tumori stromale gastrointestinale, melanom malign, sarcom sinovial și feocromocitom [6].
Deși PSCS poate apărea din orice parte a corpului, ele provin în principal din celulele mezenchimale primitive [3]. PSCS a fost raportată în literatură doar în extremități, viscerele abdominale și retroperitoneale, dar nu și în țesutul suprarenal. Raritatea PSCS și absența factorilor de risc ai PSCS, cum ar fi radiațiile, traumatismele, repararea chirurgicală cronică, inciziile chirurgicale și cicatricile de arsuri, în plus față de niciun caz raportat anterior, a sugerat că PSCS suprarenal primar este un diagnostic diferențial mai puțin probabil în acest caz. cazul [7]. Bhagavan şi colab. au raportat cinci cazuri de
Figura 2. Imagine CT: (a) secțiune coronală și (b) secțiune sagitală; semnul asterisc roșu din (a, b) arată tumora și vârful de săgeată roșu din (a, b) arată rinichiul stâng deplasat inferior
Figura 4. (a) Abdomenul pacientului după inducție în sala de operație și (b) aspectul macroscopic al tumorii cu capsula groasă; semnul asterisc negru din (a) arată tumora care ocupă abdomenul stâng și în (b) prezintă o zonă de îngroșare pe capsulă corespunzătoare metaplaziei osoase.
MFH în extremități și pelvis cu os metaplazic și formarea cartilajului, similar cu constatarea metaplaziei osoase în acest caz [2]. Apariția neobișnuită a osului și cartilajului metaplazic în PSCS prezintă o problemă de diagnostic deosebită în diferențierea acestora de țesuturile moi osteogene și condrosarcoame, tumori mezenchimale maligne și cu celule gigantice [2].
Este nevoie de imunohistochimie detaliată pentru a stabili diagnosticul de PSCS a glandei suprarenale. PSCS sunt pozitive variabil pentru CD68, CD34 și CD99. Tumoarea stromală gastrointestinală, tumora malignă a tecii nervoase periferice, melanomul malign, sarcomul sinovial, carcinomul cu celule fusiforme și feocromocitomul sunt pozitive pentru CD117, S100, HMB45, citocheratină, EMA, sinaptofizina și respectiv cromogranină. Leiomiosarcomul este puternic pozitiv pentru desmină, vimentină și SMA [8].
Rezecția chirurgicală cu margine liberă este principalul tratament pentru PSCS, în timp ce radioterapia, chimioterapia și imunoterapia sunt de asemenea descrise. Dimensiunea tumorii, localizarea, localizarea și tipurile histologice sunt determinanții majori ai prognosticului în PSCS [9]. PSCS este o tumoră agresivă cu recurență ridicată și metastaze în ciuda rezecției complete. Este necesară o urmărire pe termen lung cu imagistică pentru a căuta recidive și metastaze.
În concluzie, raportăm primul caz de PSCS suprarenal primar, care a fost investigat inițial ca un feocromocitom. Subliniem importanța luării în considerare a PSCS în diagnosticul diferențial pentru o tumoră suprarenală mare, împreună cu alte tipuri de sarcoame. Stabilirea diagnosticului și evaluarea prognosticului PSCS ar trebui să cuprindă întotdeauna radiologice, histologice și o serie completă de studii imunohistochimice. PSCS are un prognostic îngrijorător în ciuda rezecției chirurgicale complete, care va necesita îngrijire atentă de urmărire.
MULȚUMIRI
Autorii doresc să mulțumească Dr. Benjamin Flink, MD, MPH, Bariatric și Chirurg General la Spitalul Northside din Atlanta, GA, SUA, și Dr. OMO. Siddiqa, grefier în patologie chimică la Spitalul Național din Sri Lanka, Colombo, pentru asistența acordată în editarea limbii, compunerea, formatarea și editarea imaginilor acestui manuscris.
DECLARAȚIA DE CONFLIT DE INTERESE Nu a fost declarată niciuna.
REFERINȚE
1. O'Brien J, Stout A. Xantoame fibroase maligne. Cancer 1964;17: 1445–55.
2. Bhagavan BS, Dorfman HD. Semnificația formării oaselor și cartilajului în histiocitomul fibros malign al țesuturilor moi. Cancer 1982;49:480–8.
3. ¸Sen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. Histiocitom fibros malign primar al rinichiului: raportul unui caz. Turk Patoloji Dergisi/Turkish J Pathol 2010;26: 165–7.
4. Karki B. Histiocitom fibros malign primar al cavității abdominale: constatări CT și corelație patologică. World J Radiol 2012;4:151.
5. Levy AD, Manning MA, Miettinen MM. Sarcoame ale țesuturilor moi ale abdomenului și pelvisului: caracteristici radiologic-patologice, parțial 2-sarcoame mai puțin frecvente. Radiographics 2017;37: 797–812
. 6. Nagaraj V, Mustafa M, Amin E, Ali W, Naji Sarsam S, Darwish A. Leiomiosarcom suprarenal primar la un bărbat arab: un raport de caz rar cu studiu de imunohistochimie. Bentrem DJ, editor. Case Rep Surg [Internet]. 2015;2015:702541.
7. Fu DL, Yang F, Maskay A, Long J, Jin C, Yu XJ și colab. Histiocitom fibros malign intestinal primar: două rapoarte de caz. World J Gastroenterol 2007;13:1299–302.
8. Fisher C. Imunohistochimia în diagnosticul tumorilor de țesut moale. Histopatologie 2010;58:1001–12.
9. Zagars GK, Mullen JR, Pollack A. Histiocitom fibros malign: rezultat și factori de prognostic după intervenția chirurgicală de conservare și radioterapie. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;34: 983–94.
Serviciul de asistență al Wecistanche-Cel mai mare exportator de cistanche din China:
E-mail:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Tel:+86 15292862950
Cumpărați pentru mai multe detalii despre specificații:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
