Două cazuri de nefrită purpurică ISKDC tip 6 pentru care prognosticul ar putea fi prezis utilizând clasificarea Oxford revizuită sau clasificarea semi-cantitativă Ⅱ

Considerare

Am experimentat două cazuri pediatrice denefrită purpurică ISKDCtip 6 cu diferite caracteristici clinice și histologice. Cazul 1 nu a prezentat simptome de durere abdominală după debutulVasculita IgA, dar s-au observat hematurie și proteinurie moderată și abiopsie renalăa fost efectuat. Thețesut renalau arătat rezultate asemănătoare MPGN, dar toți glomerulii prelevați au arătatleziuni hipercelulareîn toate nodurile. Pe de altă parte, cazul 2 a prezentat simptome severe de durere abdominală imediat după debutul vasculitei cu IgA, iar pacienta se afla în stare nefritic-nefrotică, fiind efectuată o biopsie renală. În plus față de constatările sale asemănătoare MPGN, histologia lui renală a arătat un model necrozant asemănător cu nefrita semilună cu leziuni extravasculare foarte puternice. Chiar și cu aceleași constatări asemănătoare MPGN, cazul 1 a avut o leziune mai răspândită, iar cazul 2 a avut o leziune extravasculară locală puternică. În ceea ce privește prognosticul renal, cazul 1 a ales sa IVMP și terapia multimedicamentală, iar evoluția clinică a fost foarte favorabilă. Pe de altă parte, în cazul 2, a adăugat plasmaferezătratament la IVMPşi terapia multimedicamente, şi răspunsul la tratament, inclusivg tratamentul recidivelor, a luat timp.

Suplimentul Cistanche Suport Supliment pentru Funcția Rinichilor

La aproximativ 4 ani de la începerea tratamentului, rezultatele urinare au revenit în cele din urmă la normal (remisie clinică). El se află în remisie clinică de aproximativ un an, dar prognosticul pe termen lung este necunoscut deoarece perioada de urmărire este scurtă și încă ia ARB, dar va continua să fie atent monitorizat, acordând atenție recidivei și progresiei. a leziunilor cronice. Este.

Nefrita purpurică este o nefrită secundară care complică vasculita IgA, iar histologic, prezintă nefrită proliferativă mezangială, asemănătoare nefropatiei lui IgA, iar metoda anticorpilor fluorescenți arată că IgA lui este depusă în mezangiu. 2). În plus, severitatea histopatologică este clasificată în principal în șase categorii deISKDC.

1). Această clasificare este încă frecvent utilizată astăzi și este clasificată în funcție de procentul de glomeruli care prezintă proliferare mezangială și procentul de formare a semilunii, care era considerat un factor prognostic promițător la acea vreme. Printre acestea, tipul 6 este un tip special numit MPGN-like caracterizat prin modificări ale regiunii mezangiale și ale pereților capilare glomerulari și este o patologie relativ rară, cu o incidență raportată de 1,1 până la 5,7%1)3). -Cinci). Leziunile asemănătoare MPGN sunt, de asemenea, observate în alte boli, dar Shigematsu descrie această leziune ca o afecțiune în care o regiune mezangială se extinde de la diafară de-a lungul peretelui capțului glomerular, fie circumferențial, fie parțial, și este reversibilă. S-a presupus că procesele ireversibile au fost amestecate6). Leziunea acută a edemului mezangial subendotelial este un proces reversibil în care se poate aștepta reconstrucția și regenerarea peretelui capțului; invers, întârzierea edemului mezangial subendotelial, stagnarea macrofagelor și supraviețuirea celulelor mezangiale interstițiale sunt cauzate de afectarea glomerulară. Ideea este că acesta poate fi un proces ireversibil care progresează până la întărirea peretelui copitei.

Tabelul 2 Cazuri raportate de nefrită purpurică tip 6 cu prognostic (inclusiv acest caz)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0.5 până la 1 g/zi/1,73 m2 ar trebui să primească inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ACE) sau ARA, în funcție de răspunsul la tratament. Ghidurile de tratament recomandate includ 6 luni de PSL pentru cazurile cu funcție renală deficitară și administrarea suplimentară de IVMP sau ciclofosfamidă (CPA) în cazurile cu formare de semilună sau scăderea funcției renale7). Acest ghid se bazează pe ghidurile sale de tratament pentru nefropatia cronică IgA, dar (1) spre deosebire de nefropatia lui IgA, este ușor de identificat momentul de debut al nefritei purpurei, iar leziunile acute predomină adesea; ②Leziuni acute principale

Pentru nefrita purpurică din organism, există o mare posibilitate ca prognosticul renal să fie îmbunătățit printr-o intervenție terapeutică activă centrată pe PSL. ) nu se poate aștepta ca inhibitorii să aibă efect de suprimare a inflamației sau de suprimare a formațiunilor semilună și sunt recomandați pentru administrarea inițială.

Din motive precum posibilitatea de a aprecia greșit efectul terapeutic din efectul mai aparent de reducere a proteinuriei), considerăm că nu este adecvată utilizarea inhibitorilor RAS din stadiul inițial decât dacă leziunile cronice sunt cauza principală. De fapt, la spitalul nostru, nu folosim inhibitori RAS din stadiul inițial, ci mai degrabă folosim terapie multidrog (PSL, warfarină, mizolibină și dipiridamol) în funcție de severitatea leziunilor acute, cum ar fi proliferarea intraductală, necroza capcanului și formarea semilună. . , politica de tratament este de a adăuga IVMP și PE. CPA nu este utilizat din cauza efectelor secundare ale tulburărilor gonadale.

Pentru a înțelege caracteristicile clinice, tratamentul și prognosticul nefritei purpurice ISKDC tip 6, cazurile raportate anterior cu prognostic și acest caz sunt rezumate în Tabelul 2. Prognosticul a fost definit ca A: normal, B: numai anomalii urinare, C : nefrită activă (hipertensiune arterială, disfuncție renală, anomalii urinare), D: boală renală în stadiu terminal și E: deces. Din acest tabel, 26 de cazuri sunt mici

Cel puțin 18 pacienți au ajuns la o stare nefrotică la debut, sugerând o tendință de a prezenta cantități mari de proteinurie. În plus, în timp ce în trecut au existat multe cazuri cu un prognostic prost, cum ar fi decesul sau insuficiența renală în stadiu terminal, rapoarte recente au arătat că au existat multe cazuri cu un prognostic relativ bun. Este posibil ca prognosticul să se fi îmbunătățit datorită tratamentelor îmbunătățite, cum ar fi IVMP și schimbul de plasmă, iar cazurile de nefrită purpurică ISKDC tip 6 nu sunt neapărat insolubile.

Clasificarea ISKDC a fost criticată pentru problemele sale, inclusiv faptul că gradul de formare a semilunei nu se corelează neapărat cu prognosticul renal,3),12)-14), iar leziunile tubulointerstițiale și leziunile vasculare înconjurătoare nu sunt evaluate. am venit 14)15). Ulterior, s-a demonstrat că proporția de glomeruli sclerotici și fibroza interstițială se corelează mai bine cu rezultatul pe termen lung16).

S-a ajuns la concluzia că clasificarea Oxford utilizată pentru nefropatia IgA poate prezice progresia nefritei purpurice. Clasificarea Oxford a fost revizuită în 2016 și include hipercelularitatea mezangială tradițională (M), proliferarea intracapilară (E), glomeruloscleroza/aderența segmentară (S) și atrofia tubulară/fibroza interstițială (T). Scorul C (scorul semilună) a fost adăugat la MEST, iar scorul S a fost revizuit pentru a ține cont de prezența sau absența caracteristicilor leziunii podocitelor17). Tabelul 3 prezintă cazuri de nefrită purpurică care au fost aplicate clasificării Oxford (revizuite) și s-au dovedit a fi asociate cu prognosticul renal. Din cele 4 articole preluate, 2 au fost pentru adulți și 2 au fost pentru copii și au existat multe rapoarte conform cărora S și T, care nu sunt implicate în clasificarea ISKDC, au fost corelate semnificativ cu prognosticul renal, iar concluzia finală a fost că ( Clasificarea Oxford s-a dovedit a fi utilă pentru prezicerea prognosticului renal. În plus, în aceste lucrări nu au existat cazuri de ISKDC de tip 6. De exemplu, Koskela și colab. au comparat clasificarea sa ISKDC cu scorul semicantitativ (SQC), care ia în considerare mai mult de 14 variabile, pentru 53 de copii cu nefrită purpurică, prognosticul pe termen lung poate fi îmbunătățit prin stabilirea valorii de limită a SQC la 10,5.

au raportat că este posibilă împărțirea pacienților într-un grup cu prognostic bun și un grup cu prognostic slab22).

Aplicând clasificarea Oxford revizuită acestui caz, cazul 1 este M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0), iar cazul 2 este M(1)E(1)S({{10}}). Rezultatul este T(0)-C(2), iar în ambele cazuri E este 1, care este probabil să răspundă la imunosupresoare precum steroizii, iar printre leziunile MST care au influență asupra prognosticului independent de parametrii clinici, doar M este 1. Cazul 2 a avut un scor C de 2, care este o leziune care afectează prognosticul atunci când nu se administrează imunosupresoare. În general, s-a presupus că prognosticul pentru ambele cazuri nu a fost rău dacă a fost efectuat un tratament centrat pe imunosupresoare precum steroizii. În mod similar, atunci când a fost evaluat de SQC lui Koskela și colab., cazul 1 a primit un scor de 3 puncte, iar cazul 2 a primit un scor de 7 puncte.

Toate cazurile au fost sub valoarea limită, iar prognosticul pe termen lung a fost prezis a fi bun. Aceste două cazuri sunt clasificate ca nefrită purpurică ISKDC tip 6, dar în ambele cazuri, leziuni cronice, cum ar fi leziunile sclerotice segmentare histologice primare și fibroza interstițială, nu au fost observate, dar proliferarea intraductală, necroza capțului și intensitatea constatărilor fazei acute, cum ar fi formarea semilunii.

Tratamentul pentru cazul 2 a fost consolidat. Cu toate acestea, așa cum s-a menționat mai sus, clasificarea ISKDC este clasificată în principal după gradul de formare a semilunii, care nu se corelează neapărat cu prognosticul renal, iar tipul 6 în special este un tip special de leziune asemănătoare MPGN, astfel încât nefrita purpurei este clasificată nu numai după clasificarea ISKDC. , am recunoscut importanța selectării tratamentului în combinație cu alte clasificări și scoruri care pot prezice prognosticul. Nefrita lupică, ca și nefrita purpură, este o altă boală inflamatorie a rinichilor, dar sistemele de clasificare utilizate sunt legate de severitatea bolii renale și de rezultatul renal, ceea ce face dificile strategiile de tratament bazate pe clasificarea histologică. Stabilit23)24). Pe lângă clasificarea ISKDC, pentru nefrita purpurică este de asemenea dorită o clasificare adecvată legată de severitatea bolii renale și de rezultatul renal.

Concluzie

Nefrita purpurică ISKDC tip 6 este o afecțiune relativ rară, dar este diversă și nu are neapărat un prognostic prost. Cred că este important să se evalueze severitatea prin reclasificarea și semicuantificarea simptomelor clinice și a constatărilor histologice la momentul debutului și să se ofere un tratament stratificat fără tratament unificator. am fost lovit.

Confirmare

Dorim să ne exprimăm cea mai profundă mulțumire Dr. Asami Takeda, Departamentul de Nefrologie, Societatea de Cruce Roșie Japoneză Centrul Medical Aichi Nagoya Second Hospital, pentru interpretarea histopatologiei renale și comentarii.

Documentație

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: Prognostic

Nefrita Henoch-Schönlein la copii. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: nefrită purpură (vasculită IgA). Ediție revizuită a patologiei bolii renale Atorosu. Societatea Japoneză de Patologie Renală, Societatea Renală Japoneză, ed. Tokyo, Tokyo Medical Society, 2017: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Peru H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Grupul de studiu turc al vasculitei pediatrice. Nefrita Henoch-Schönlein: un studiu la nivel național. Nephron Clin Pract 2009; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Incidența și severitatea nefritei purpurei Henoch-Schönlein pe o perioadă de 22-an în Prefectura Fukushima, Japonia. Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: Caracteristici clinicopatologice și prognosticul purpurei Henoch-Schönlein asemănătoare membranoproliferative

nefrită la copii. World J Pediatr 2015; 11: 338-345.