Evitarea moștenirea bolilor de rinichi-Focus pe copilarie

Persoană de contact: emily.li@wecistanche.com

Julie R. Ingelfinger *, Kamyar Kalantar-Zadeh " și Franz Schaefer * în numele Comitetului director al Zilei Mondiale a Rinichilor t

Ziua Mondială a Rinichilor, Societatea Internațională de Nefrologie, în colaborare cu Federația Internațională a Fundației Renale, Rues de Fabriques 1B, 1000 Bruxelles, Belgia * Corespondență: myriam@worldkidneyday.org; Tel:+32-2-808-04-20

+ Membrii Comitetului director de Ziua Mondială a Rinichilor sunt Philip Kam Tao Li, Guillermo Garcia-Garcia,

William G. Couser, Timur Erk, Julie R Ingelfinger, Kamyar Kalantar-Zadeh, Charles Kernahan, Charlotte Osafo, Miguel C.Riella, Luca Segantini, Elena Zakharova.

Editor academic: Sari Acra

Primit: 23 decembrie 2015; Acceptat:6 ianuarie 2016; Publicat:8 Februarie 2016

Rezumat: Ziua Mondială a Rinichilor 2016 se concentrează perinichiboalăîn copilărie și antecedentele adulțilorrinichiboalăcare poate începe în cea mai timpurie copilărie. Boala renală cronică (CKD) în copilărie diferă de cea la adulți, deoarece cel mai mare grup de diagnostic în rândul copiilor include anomalii congenitale și tulburări moștenite, cu glomerulopatii șirinichiboalăîn stabilirea de diabet zaharat fiind relativ mai puțin frecvente. În plus, mulți copii cu leziuni renale acute vor dezvolta în cele din urmă sechele care pot duce la hipertensiune arterială și CKD mai târziu în copilărie sau în viața adultă. Copiii născuți devreme sau care sunt nou-născuți mici pentru data au un risc relativ crescut pentru dezvoltarea CKD mai târziu în viață. Persoanele cu risc ridicat de naștere și antecedente de copilărie timpurie ar trebui să fie urmărite îndeaproape, în scopul de a ajuta la detectarea semnelor timpurii de boli de rinichi în timp util pentru a oferi o prevenire sau tratament eficient. Terapia de succes este fezabilă pentru copilăria CKDin avansată; există dovezi că copiii se descurcă mai bine decât adulții dacă primesc terapie de substituție renală, inclusiv dializă și transplant, în timp ce doar o minoritate de copii pot necesita această intervenție finală. Deoarece există disparități în ceea ce privește accesul la îngrijire, este necesar efortul pentru ca acei copii cu afecțiuni renale, indiferent de locul în care locuiesc, să poată fi tratați în mod eficient, indiferent de circumstanțele lor geografice sau economice. Speranța noastră este că Ziua Mondială a Rinichilor va informa publicul larg, factorii de decizie politică și îngrijitorii cu privire la nevoile și posibilitățile legate de bolile renale în copilărie." Căci în fiecare adult locuiește copilul care a fost, iar în fiecare copil se află adultul care va fi"." — John Connolly, Cartea lucrurilor pierdute.

Cuvinte-cheie: boli cronice de rinichi; pediatrie, nefrologie pediatrică.

Cistanche poate trata boli de rinichi

1. Introducere

Cea de-a 11-a Zi Mondială a Rinichilor va fi sărbătorită pe 10 martie 2016, în întreaga lume. Acest eveniment anual, sponsorizat în comun de Societatea Internațională de Nefrologie (ISN) și Federația Internațională a Fundațiilor renale (IFKF), a devenit un efort de mare succes pentru a informa publicul larg și factorii de decizie politică cu privire la importanța și ramificațiilerinichiboală. În 2016, Ziua Mondială a Rinichilor va fi dedicată bolilor de rinichi în copilărie și antecedentelor bolii renale adulte, care poate începe în cea mai timpurie copilărie.

Copiii care suferă acutrinichiPrejudiciu(AKI) dintr-o mare varietate de afecțiuni pot avea sechele pe termen lung care pot duce la boli cronice de rinichi (CKD) mulți ani mai târziu[1-4]. Mai mult, CKD în copilărie, o mare parte din ea congenitale, și complicații de la multe boli non-renale care pot afecta rinichii în al doilea rând, nu numai că duce la morbiditate substanțială și mortalitate în timpul copilăriei, dar, de asemenea, duce la probleme medicale dincolo de copilărie (Figura 1). Într-adevăr, decesele din copilărie dintr-o lungă listă de boli transmisibile sunt indisolubil legate de implicarea rinichilor. De exemplu, copiii care cedează holerei și altor infecții diareice mor adesea, nu din cauza infecției, ci din cauza AKI indusă de epuizarea volumului și șoc. În plus, un corp substanțial de date indică faptul că hipertensiunea arterială, proteinuria și CKD la vârsta adultă au antecedente în copilărie - încă din viața utero și perinatală (a se vedea tabelul 1 pentru definițiile copilăriei). Ziua Mondială a Rinichilor 2016 își propune să sporească gradul general de conștientizare a faptului că multe boli renale adulte sunt de fapt inițiate în copilărie. Înțelegerea diagnosticelor și evenimentelor cu risc ridicat care apar în copilărie are potențialul de a identifica și interveni preventiv la acele persoane cu risc mai mare de CKD în timpul vieții lor.

Figura 1. Tipurile și riscurilerinichiboalămodificați de-a lungul ciclului de viață. Contribuția numărului de nefroni crește de-a lungul ciclului de viață, în combinație cu evenimente care oferă insulte directe și provocări pentru sănătatea rinichilor.

Datele epidemiologice la nivel mondial privind spectrul CKD și AKI la copii sunt în prezent limitate, deși cresc în domeniul de aplicare. Prevalența CKD în copilărie este rară și a fost raportată diferit la 15-74,7 la un milion de copii [3]. O astfel de variație este probabilă deoarece datele privind CKD sunt influențate de factori regionali și culturali, precum și de metodologia utilizată pentru a le genera. Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a adăugat recent bolile renale și urologice la informațiile privind mortalitatea urmărite la nivel mondial și ar trebui să fie o sursă valoroasă de astfel de date de-a lungul timpului - dar OMS nu postează informațiile pe grupe de vârstă [5]. Bazele de date, cum ar fi studiile renale pediatrice nord-americane și studiile colaborative (NAPRTCS)[6] sistemul de date renale din SUA (USRDS) [7] și registrul Asociației Europene de Dializă și Transplant (EDTA)[8] includ date privind boala renală în stadiu terminal pediatric (ESRD), iar unele privind CKD. Proiecte precum studiile ItalKid [9] și boala renală cronică la copii(CKD)[10], Studiul privind povara globală a bolilor din 2013, precum și registrele care există în prezent în multe țări oferă informații importante și sunt necesare mai multe [11].

AKI poate duce la CKD, conform studiilor selectate privind populația adultă [12]. Incidența AKI în rândul copiilor internați într-o unitate de terapie intensivă variază foarte mult — de la 8% la 89%[1]. Rezultatul depinde de resursele disponibile. Rezultatele unor proiecte precum studiul AWARE (Assessment of Worldwide AKI, Renal Angina și Epidemiology), un studiu de cinci națiuni al AKI la copii sunt așteptate [13]. Studiile cu un singur centru, precum și meta-analizele, indică faptul că atât AKI, cât și CKD la copii reprezintă o minoritate de CKD la nivel mondial [2,3]. Cu toate acestea, este din ce în ce mai evident cărinichiboalăla maturitate izvorăște adesea dintr-o moștenire din copilărie.

2. Spectrul bolilor renale pediatrice

Condițiile care reprezintă CKD în copilărie, cu o predominanță a tulburărilor congenitale și ereditare, diferă substanțial de cele la adulți. Până în prezent, s-a constatat că mutații în mai mult de 150 de gene modifică dezvoltarea rinichilor sau funcțiile glomerulare sau tubulare specifice [14]. Cele mai multe dintre aceste tulburări genetice prezente în timpul copilăriei și poate duce la progresivă CKD. Anomaliile congenitale ale rinichilor și ale tractului urinar (CAKUT) reprezintă cea mai mare categorie de CKD la copii (a se vedea tabelul 2) și includ hipoplazia renală/displazia și uropatia obstructivă. Subgrupurile importante dintre displaziile renale sunt chisticerinichiBoli, care provin din defecte genetice ale cililor primari ai celulelor epiteliale tubulare. Multe glomerulopatii pediatrice sunt cauzate de defecte genetice sau dobândite ale podocitelor, tipul unic de celule care căptușește capilarele glomerulare. Cauzele mai puțin frecvente, dar importante ale CKD din copilărie sunt tulburări metabolice moștenite, cum ar fi hiperoxaluria și cisticinoza, sindromul hemolitic uremic atipic, microangiopatia trombotică legată de anomaliile genetice ale complementului, coagulării sau căilor metabolice.

În diferite clasificări, nu este clar cum să clasifice copiii care au suferit AKI și aparent recuperate, sau cum și dacă să includă acei copii care au avut probleme perinatale, probabil ducând la un număr relativ scăzut de nefroni.

În rândul copiilor cu debut în copilărie, glomerulopatiile ESRD sunt puțin mai multe și anomaliile congenitale mai puțin frecvente (Tabelul 2), datorită pierderii de obicei mai rapide a nefronilor în boala glomerulară. Cu toate acestea, dovezi recente sugerează că mulți pacienți cu forme mai ușoare de CAKUT pot progresa la ESRD în timpul maturității, atingând apogeul în a patra decadă de viață [15].

Există diferențe naționale și regionale în ceea ce privește tipurile și cursurile atât ale AKI, cât și ale CKD în timpul copilăriei și nu numai. Moartea de larinichiboalăeste mai mare în țările în curs de dezvoltare, iar disparitățile naționale și regionale în materie de îngrijire și rezultate trebuie abordate. În plus, accesul la îngrijire este variabil, în funcție de regiune, țară și infrastructura sa. Concentrându-se perinichiboalăîn copilărie, se pot ajunge la soluții eficiente din punct de vedere al costurilor, deoarece tratarea precoce și preventivă a bolii poate preveni CKD mai târziu, mai avansat. Așteptările depind de disponibilitatea îngrijirii și a managementului.