Boala Behçet cu infarct renal bilateral datorat mucormicozei
Dec 06, 2023
Abstract:Raportăm aici un caz de boală Behçet cuinfarct renaldin cauza mucormicozei. Un bătrân de 76-ani cu boala entero-Behçet a fost tratatglucocorticoizi și factor de necroză tumoralăinhibitori (TNF). Boala lui entero-Behçet a fost refractară la aceste tratamente și s-a efectuat rezecție ileocecală. Dupa operatie,infarct renalcare nu a răspuns la terapia anticoagulante dezvoltată. El a murit în cele din urmăinsuficiență renalădin cauzainfarct renal. La autopsie, histopatologia hifelor abundente învas renalperetele a evidențiat mucormicoză. Mucormicoza renală este o cauză importantă ainsuficiență renalăcu infarct renal înpacienţii imunodeprimaţi.
Cuvinte cheie: gazde imunodeprimate,infarct renal, mucormicoza
Introducere
Infecțiile sunt complicații frecvente la pacienții imunocompromiși și sunt considerate o amenințare semnificativă pentru supraviețuirea pacientului. Mucormicoza este o infecție fungică gravă, dar rară, asociată cu terapia imunosupresoare. Raportăm aici un caz de boală Behçet refractară cu infarct renal datorat mucormicozei.
Raport de caz
Un bătrân de 63-ani care prezintă aftă orală dureroasă recurentă, foliculită cu eritem nodos, artrită la glezna și genunchiul drept, ulcere ileocecale cu niveluri crescute de proteină C reactivă (CRP; 9,24 mg/dL) și HLA- A26 a fost diagnosticat cu boala Behçet. Un examen colonoscopic a evidențiat ulcere de tip vulcan ileocolonic. A existat un ulcer perforat și nu a existat o altă distribuție segmentară a leziunilor, inclusiv ulcere longitudinale și aspect pietruit. O examinare histologică a specimenelor biopsiate a demonstrat granulomul epitelioid non-caseating și abcesele de criptă care au fost negative pentru citomegalovirus (CMV) și bacili acido-rezistenți. La examenele măduvei osoase nu au existat caracteristici caracteristice sindromului mielodisplazic (MDS) cu anomalii cromozomiale, cum ar fi trisomia 8.
Pe baza acestor constatări, el a fost diagnosticat cu boala enteroBehçet și a fost tratat cu glucocorticoizi, blocanți ai factorului de necroză tumorală (TNF) (infliximab și adalimumab), colchicină, mesalazină, mizoribină și afereză leucocitară. Când avea 76-ani, întreaga sa boală Behçet a arătat un răspuns terapeutic slab la aceste tratamente și s-a efectuat o rezecție ileocecală limitată (Fig. 1). O examinare histologică a probelor a evidențiat eroziune cu infuzie de neutrofile și granulom epitelioid non-caseating, precum și abcese de criptă, care au fost negative pentru CMV și bacili acido-rezistenți.
La zece zile după operație, a dezvoltat dureri în flancul stâng, febră (38,0 grade), piurie și microhematurie (globule roșii: 13- 1,000/câmp de mare putere, izomorfe). Examenul fizic a fost neremarcabil, cu excepția emaciației severe (indicele de masă corporală 12,8 kg/m2) și a sensibilității ușoare în zona flancului stâng. Datele de laborator au arătat niveluri crescute de CRP (6,55 mg/dL), un profil renal normal și niveluri normale de electroliți seric și glucoză. Serologia HIV a fost nereactivă, iar nivelul de imunoglobuline serice a fost în limite normale. -D glucan și procalcitonina au fost negative. Urina și hemoculturile au fost negative pentru bacterii, tuberculoză și creșterea fungică. Tomografia computerizată (CT) abdominală a arătat o leziune hipodensă la rinichiul stâng, care a fost diagnosticată ca infarct renal (Fig. 2). Drenajul percutanat și biopsia cu ac a rinichiului au fost efectuate sub îndrumarea tomografiei, dar a ieșit doar o cantitate minimă de lichid maroniu, iar cultura a fost negativă. Au fost începute injecția cu heparină de sodiu (14,000 U/zi), meropenem și caspofungin; cu toate acestea, febra lui a continuat în ciuda acestor tratamente. CT a arătat mărirea bilateralăinfarct renal.
La 60 de zile după operație, el a dezvoltat masivGastrointestinalesângerare cu șoc hemoragic. CT abdominal și endoscopia gastrointestinală inferioară au evidențiat leziuni aftoide datorate bolii entero-Behçet și sângerări pe partea bucală a anastomozei chirurgicale. S-a efectuat tăierea endoscopică a leziunii hemoragice. Antigenemia CMV a fost negativă. S-a început palmitat de dexametazonă 2,5 mg/zi (3 zile), prednisolon 10 mg/zi, adalimumab 40 mg/2 săptămâni, iar sângerarea gastrointestinală a fost îmbunătățită
Nefrectomia a fost recomandată pentru leziunea renală, dar starea lui l-a făcut inadecvat pentru operație, inclusiv emaciare severă, malnutriție, o stare generală proastă cu boală entero-Behçet refractară și o stare imunodeficientă datorită terapiei imunosupresoare.
La șaptezeci și trei de zile după operație, hematurie macroscopică și piurie, creșterea nivelurilor de creatină serică (0,43→ 1,00 mg/dL) și CRP (1,81→8,06 mg/dL). ), a apărut mărirea infarctului renal stâng (Fig. 3a, b) și o altă leziune hipodensă în rinichiul drept (Fig. 3c, d). În cele din urmă, a murit din cauza insuficienței renale la 75 de zile după operație.
La autopsie, rinichii bilaterali au fost măriți (dreapta 340 g, stânga 370 g) și prezentau un aspect variat cu infarcte mari, necroză corticală ischemică (masă galbenă necrotică bine delimitată), hemoragie și exudat la suprafață (Fig. 4a). Artera renală a prezentat ocluzie a luminii de către trombi (Fig. 4b). Vezica urinară prezenta hemoragie petehială peste mucoasă (Fig. 4c). Miocardul a prezentat infarcte de liner și necroză corticală ischemică (Fig. 4d) în septul interventricular. Intestinele nu au prezentat modificări ischemice sau ulcere.
O examinare microscopică a arterei renale a evidențiat abcese cu un centru necrotic conținând hife septate ale mucorului cu un model de ramificare în unghi drept și invazia vaselor de sânge din peretele vasului adiacent (Fig. 5a, b). Miceliul a fost pozitiv pentru anticorpul anti-Rhizomucor (Fig. 6a) și anticorpul anti-Rhizopus (Fig. 6b), dar negativ pentru anticorpul anti-Aspergillus (Figura nu este prezentată). Hifele mucoare au fost prezente în vasele de sânge, glomeruli și tubuli, vezica urinară (Fig. 5c) și țesutul muscular cardio (Fig. 6d). Nu au existat leziuni mucormicotice în plămâni, sinusuri paranazale sau tractul gastrointestinal. Cazul nostru a fost astfel concluzionat că a muritinsuficiență renalădin cauza infarctului renal bilateral indus demucormicoză diseminată
Discuţie
Conștientizarea infecției fungice invazive a crescut în practica clinică în rândul pacienților cu ostare imunocompromisă(1, 2). Mucormicoza este o infecție fungică gravă, dar rară, cauzată de un grup de mucegaiuri numite mucormicete. Mucormicoza este o infecție fungică oportunistă care apare în principal la gazdele compromise (1, 2). Factorii săi de risc includ diabet, acidoză, corticosteroizi,terapie imunosupresoare, tulburări hematopoietice, transplant de organe, virusul imunodeficienței umane (HIV)/sindromul imunodeficienței dobândite, terapia cu deferoxamină și malnutriția (3, 4). Kontonyiannis și colab. a raportat următoarelefactori de risc pentru mucormicoză: neutropenie (<500/μL), lymphocytopenia (<1,000/μL), hyperglycemia (blood glucose level >200 mg/dL timp de 7 zile înainte de debutul infecției),insuficienta renala preexistenta (serum creatinine level >2.5 mg/dL for 14 days before onset of infection), and significant glucocorticoid use (>600 mg doză cumulată de prednison în cele 4 săptămâni înainte de debutul infecției) (5). Cazul nostru a avut limfocitopenie (100-600/μL), dar nicio leucocitopenie sau hiperglicemie. El primise o doză cumulată de prednison care depășește 600 mg în cele 4 săptămâni înainte de debutul infecției.
Santo și colab. a raportat un caz de boală Behçet complicată cu mucormicoză pulmonară care a fost tratată cu doze mari de corticosteroizi. După cunoștințele noastre, cazul nostru este primul de mucormicoză renală cu boala Behçet (6). Inhibitorii anti-TNF sunt medicamente imunosupresoare puternice care sunt autorizate pentru tratamentul unei varietăți de boli autoimune, inclusiv boala Behçet, artrita reumatoidă și boala Crohn (7). Pacienții tratați cu inhibitori de TNF au un risc crescut de infecții oportuniste, deoarece TNF este important în formarea și întreținerea granuloamelor (8, 9). Deși nu este clar dacă inhibitorii TNF cresc riscul de infecție cu Mucorales, au existat raportări sporadice de mucormicoză la pacienții cu boală inflamatorie intestinală, artrită reumatoidă și psoriazis care utilizează inhibitori de TNF (7-12).
Spectrul mucormicozei include 1) paranazal, 2) pulmonar, 3) cutanat, 4) gastrointestinal, 5) diseminat și 6) prezentări mai puțin frecvente (3). Forma diseminată reprezintă aproximativ 9% din cazurile de mucormicoză. Implicarea unui singur organ, cum ar fi osul, inima și rinichiul (2, 13-23), este rară. Mecanismul care stă la baza progresiei mucormicozei renale este neclar; cu toate acestea, au fost propuse diseminarea matogenă la rinichi (14-22%) (14) și răspândirea retrogradă din infecția tractului urinar inferior (15, 16).
Mucormicoza se caracterizează prin prezența uniformă a angioinvaziei extinse cu tromboză vaselor rezultate și necroză tisulară. Acest lucru este asociat cu penetrarea prin mucoasa endotelială a vaselor de sânge și diseminarea hematogenă a ciupercii de la locul inițial al infecției către alte organe (4, 6, 14, 19, 24), leziuni cardiovasculare, infarct cerebral, infarct pulmonar și infarct renal. . Insuficiența renală este cauzată de ocluzia arterelor renale și/sau a ramurilor acestora, așa cum a fost documentat la pacientul nostru. Atât arterele mici, cât și cele mari prezintă invazie hifală și tromboză consecutivă, ducând la infarct cortical și medular masiv (14-16, 18, 19, 21, 22).
Deși un diagnostic precoce este important, recunoașterea precoce este dificilă, deoarece nu există constatări specifice și nu există biomarkeri care să identifice această boală. Principalele caracteristici clinice ale leziunilor renale la prezentare au fost febra (80%) și durerea de flanc și oliguria (70%), care seamănă cu simptomele pielonefritei acute (2, 14, 21). Caracteristicile de laborator au inclus leucocitoză (73%) și hematurie și piurie (65%) cu semne de hematurie și piurie macroscopică în jumătate din cazuri. Chugh şi colab. au raportat anterior constatările CT caracteristice ale mucormicozei renale, care includ rinichi măriți fără intensificare, cu absență de excreție de contrast și zone cu atenuare scăzută, sugerând abcese intrarenale și colecții perinefrice (24). Cultura de țesut este utilă (22, 23), dar evaluările de sânge, uroculturi (1, 14) și -D glucan sunt adesea negative (1). Mucormicoza necesită aproape întotdeauna dovezi histopatologice ale invaziei fungice a țesuturilor (1, 22) prin nefrectomie (14, 16, 22), ecografie și/sau biopsie/aspirație cu ac ghidată de CT (1) și citologie de lichid perirenal (17, 21). Biopsiile demonstrează hife caracteristice largi (3-25 μm în diametru), ca o panglică, cu pereți subțiri, în primul rând aseptate (pauciseptate), care au diametre neregulate, prezentând ramificații neregulate nedihotomice care însoțesc necroza tisulară și angioinvazia fungică. O varietate de pete, inclusiv hematoxilină și eozină (H&E), Grocott-Gomori metanamină-nitrat de argint și acid periodic Schiff (PAS), sunt utile (1). Cu toate acestea, cele mai multe cazuri raportate au fost fatale, iar diagnosticul a fost pus printr-o autopsie (14).
Tratamentul de succes depinde în mare măsură de un diagnostic în timp util. Este important să se efectueze debridarea chirurgicală amplă cât mai curând posibil și este necesară inițierea rapidă a terapiei antifungice sistemice eficace, deoarece întârzierile tratamentului sunt asociate cu o mortalitate crescută (1). Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este dificilă la pacienții cu boală de bază rezistentă la tratament și o stare generală proastă (23). Agentul de alegere este amfotericina B convențională, triazolul și posaconazolul (nu sunt disponibile în Japonia). Alegerea antifungicului de început ar trebui făcută în paralel cu încercările de a stabili un diagnostic ferm. Deoarece diseminarea subclinica este obisnuita, strategia de diagnostic ar trebui sa includa o evaluare clinica amanuntita si imagistica CT adecvata a creierului, sinusurilor si abdomenului pentru a "stadializa" severitatea infectiei si diseminarea (1).
Mortalitatea mucormicozei renale este de până la 65% (15, 16). Insuficiența renală apare la 95,6% dintre pacienții cu afectare renală bilaterală, iar mortalitatea prin infarct renal bilateral cu insuficiență renală acută este de aproape 100% (14). Pacientul nostru a avut mai mulți factori de risc care l-au făcut susceptibil la mucormicoză. S-a recomandat o nefrectomie, dar starea lui nu a permis operația.
Concluzie
În concluzie, mucormicoza renală este o cauză importantăde insuficienta renala la pacientii imunodeprimati. Cliniccaracteristicile mucormicozei includ durere de flanc, febră, sterilurina, oligurie și descoperiri imagistice care sugerează un abcesși/sau infarct. Mucormicoza renală este o cauză importantăde insuficienta renala cu infarct renal la imunodeprimatipacientii.
Referințe
1. Kontoyiannis DP, Lewis RE. Cum tratez mucormicoza. Sânge118: 1216-1224, 2011.
2. Bhadauria D, Etta P, Chelappan A, et al. Renal bilateral izolatmucormicoza la pacienții aparent imunocompetenți - un cazseria din India și trecerea în revistă a literaturii. Clin Kidney J11: 769-776, 2018.
3. Roden MM, Zaoutis TE, Buchanan WL, et al. Epidemiologie șirezultatul zigomicozei: o revizuire a 929 de cazuri raportate. Clin InfectDis41: 634-653, 2005.
4. Skiada A, Pagano L, Groll A, et al. Zigomicoza în Europa:analiza a 230 de cazuri acumulate de registrul europeanGrupul de lucru al Confederației de Micologie Medicală (ECMM) privindZigomicoza intre 2005 si 2007. Clin Microbiol Infect17: 1859-1867, 2011.
5. Kontoyiannis DP, Wessel VC, Bodey GP și colab. Zigomicoza înanii 1990 într-un centru de cancer de îngrijire terțiară. Clin Infect Dis30: 851- 856, 2000
. 6. Santo M, Levy A, Weinberger A, et al. Pneumonectomie în pulmomucormicoza nară complică boala Behçet. Postgrad Med62: 485-486, 1986.
7. Wright AJ, Steiner T, Bilawich AM, engleză JC, Ryan CF. Pulmomucormicoza nara la un pacient cu boala Crohn pe imunosupresivmedicamente, inclusiv infliximab. Poate J Infecta DisMed Microbiol24: 67-68, 2013.
8. Wall GC, Leman BI. Mucormicoza la un pacient cu boala Crohntratat cu infliximab. Digestie80: 182-184, 2009.
9. Devlin SM, Hu B, Ippoliti A. Mucormicoza prezentându-se ca recurentăperforatie gastrica la un pacient cu boala Crohn pe glucoterapie cu corticoizi, 6-mercaptopurină și infliximab. Dig Dis Sci52: 2078-2081, 2007.
10. Odessey E, Cohn A, Beaman K, Schechter L. Mucormie invazivăcosis sinusului maxilar: distrugere extinsă cu o indolentăprezentare. Surg Infect (Larchmt)9: 91-98, 2008.
Serviciul de asistență al Wecistanche-Cel mai mare exportator de cistanche din China:
E-mail:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Tel:+86 15292862950
Cumpărați pentru mai multe detalii despre specificații:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
