Mielolipom de rinichi: o tumoare extrasuprarenală rară într-un loc neobișnuit

Pentru mai multe informatii. a lua legaturatina.xiang@wecistanche.com

Abstract

Mielolipomalrinichieste o boală benignă foarte rară care este compusă din țesut adipos matur amestecat cu elemente hematopoietice mature în proporții variate, cea mai frecventă localizare a mielolipomului este în glandele suprarenale, darextra-suprarenaleDe asemenea, au fost raportate mielolipoame în alte locații, cum ar fi retroperitoneul, regiunea presacrală, pelvisul și mediastinul. În acest raport de caz, prezentăm un caz de mielolipom extra-suprarenal uriaș în parenchimul renal, care este un loc rar pentru originea sa. Raportăm un caz de mielolipom extrasuprarenal care a apărut în rinichiul stâng al unui bărbat indian de 46-ani. Descriem caracteristicile radiologice și clinicopatologice ale acestui neobișnuittumoracu o trecere în revistă a literaturii. Acest caz este demn de remarcat deoarece tumora era foarte mărită și locul ei era neobișnuit. În general, este imposibil să se distingă mielolipomul extrasuprarenal de alte tumori retroperitoneale prin imagistica radiologică, având în vedere raritatea tumorii, trebuie raportate mai multe cazuri pentru a-i elucida comportamentul biologic.

Cuvinte cheie: extra-suprarenal, rinichi, mielolipom

Faceți clic aici pentru a afla pentru ce se folosește cistanche

Introducere

Mielolipomul renal este o boală benignă foarte rară, care poate să semene cu alte leziuni renale, majoritatea clinicienilor ar putea să nu fie conștienți de entitatea sa. Este compus din țesut adipos matur amestecat cu elemente hematopoietice mature în proporții variate. Cel mai frecvent loc de implicare a glandei suprarenale. Incidența sa în situsurile extra-suprarenale este de 0,4% la autopsie. Mielolipoame extrasuprarenale au fost raportate în retroperitoneu, pelvis, torace și mediastin.[2] Mielolipom la nivel mondial în rinichi sau în jurul rinichiului a fost raportat în<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Raport de caz

Un bătrân indian de 46-ani, prezentat la spitalul nostru cu durere în flancul stâng și umflare a coapsei stângi la 1 an în urmă. Examenul fizic a evidențiat un nodul bine definit în hipocondrul stâng și regiunea lombară, care era inconsecvență fermă. [Figura 1] Ecografia (US) a abdomenului său a arătat o masă uriașă de ecogenitate mixtă în fosa renală stângă. Tomografia computerizată (CT) a abdomenului și pelvisului său o leziune mare eterogenă cu o densitate predominant grăsime 15,2 cm × 20,2 cm × 26 cm, care provine din rinichiul stâng, ocupând aproape întreaga regiune lombară stângă și fosei iliace, prezentând zone cu densitate discretă a țesuturilor moi (<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

La examenul brut, rinichiul stâng împreună cu masa îndepărtată de la pacient avea o formă neregulată și cântărea 4,2 kg. Suprafața tăiată a arătat o zonă foarte mică de parenchim renal rezidual cu un calcul de corn de cerb. Sistemul caliceal pelvin este căptușit cu fulgi alb-gălbui și o tumoră mare compusă din zone adipoase cu focare de hemoragie.

Examenul microscopic al specimenului a evidențiat modificări ale pielonefritei cronice cu modificări xantomatoase focale și o tumoare compusă din adipocite. Septurile intermediare prezintă țesut hematopoietic cu celule din toate cele trei linii hematopoietice (mieloid, eritroid și megacariocite). Nu s-a găsit repaus suprarenal. Pe baza acestor constatări, a fost diagnosticat mielolipom renal. Cursul postoperator al pacientului a fost fără evenimente. La o urmărire de 1 an, a fost asimptomatic. [Figura 3]

Discuţie

Mielolipomul este o leziune benignă care cuprinde țesut adipos și elemente hematopoietice și a fost raportată în mod obișnuit în glanda suprarenală în comparație cu alte organe.3] Mielolipomul a fost descris pentru prima dată în 1905 de Gierke, de atunci mielolipomul a fost raportat sporadic în diferite organe.4 patogenia mielolipomului nu este tocmai necunoscută. O teorie a postulat că este vorba despre hamartomul sau grupurile de celule stem hematopoietice coristopoietice care au transmigrat în alte locuri în timpul vieții intrauterine, în timp ce o altă teorie a găsit o anomalie citogenetică clonală, ceea ce sugera că este vorba despre otumora renalaorigine,[5-7] Pacienții cu mielolipom fie suprarenal, fie extrasuprarenal sunt de obicei asimptomatici și sunt diagnosticați accidental pe baza imagisticii radiologice pentru o afecțiune diferită, bazată pe scanarea cu ultrasunete, scanarea CT sau scanarea imagistică prin rezonanță magnetică.

Nu există criterii radiologice definitive pentru diagnosticarea mielolipomului extrasuprarenal, cu toate acestea, caracteristicile mielolipomului suprarenal la imagistică pot fi exploatate pentru a identifica aceste structuri care sunt prezente într-o varietate de locații. liposarcom retroperitoneal, mielolipom renal sau suprarenal, angiomiolipom renal sau teratom retroperitoneal.

Preoperator, o încercare de diagnostic cert poate fi făcută cu o biopsie cu ac fin sub îndrumarea SUA sau CT, care ar dezvălui apoi o leziune de țesut adipos amestecată cu o cantitate variabilă de țesut hematopoietic și fără celule maligne. Diagnosticul diferențial după o biopsie poate fi hematopoieza extramedulară și mielolipom extrasuprarenal, care se pot distinge de acesta din urmă prin prezența splenomegaliei sau a altor organomegalii, anemie cronică și hiperplazie marcată a măduvei osoase9. În cazul nostru, după evaluarea CT. scanare care conținea densitate scăzută (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

În general, mielolipomul extrasuprarenal este o masă circumscrisă solitară, cu dimensiuni cuprinse între câțiva centimetri și 27 cm.i0Este o masă solidă bine circumscrisă, neîncapsulată, în rinichi. Suprafața tăiată a mielolipomului ar tinde să dezvăluie zone de țesut gras moale galben împreună cu zone neregulate de țesut friabil maroniu." i] Microscopic, mielolipomul este un amestec.

de țesut adipos și celule hematopoietice normale cu toate cele trei linii de celule hematopoietice (granulocitare, eritroide, precum și megacariocitare). Mielolipomul renal nu tinde să aibă o legătură cu cavitatea medulară a niciunui os.

Unele dintre diagnosticele diferențiale ale mielolipomului renal includ angiomiolipom, sarcom inclusiv liposarcom, tumori hematopoietice extramedulare și carcinom cu celule renale. Angiomiolipoma reprezintă una dintre cele mai frecvente leziuni renale benigne.12] Microscopic, angiomiolipoma tipică este o tumoare trifazică care poartă cantități variate de vase de sânge displazice, celule musculare netede fusiforme și epitelioide și elemente adipoase mature.

Angiomiolipoma cu predominanță de grăsime imită alte leziuni, cum ar fi liposarcomul și mielolipomul. Liposarcomul implică adulți de vârstă mijlocie cu o incidență maximă în deceniul de 6 ore, fără predominanță sexuală. Liposarcomul retroperitoneal este adesea asimptomatic până când tumora devine mare. Au fost raportate foarte puține cazuri de liposarcom localizat în parenchimul renal.13La examenul macroscopic este alcătuit de obicei dintr-o masă mare, bine circumscrisă, lobulată, cu culori variabile de la galben la alb în funcție de proporția de adipocite, zone fibroase și/sau mixoide. . Microscopic, este compus fie în întregime, fie parțial dintr-o proliferare de adipocite mature care prezintă un număr semnificativ variabil de blaste buzelor. În cazul nostru, tumora conținea, pe lângă țesut adipos matur, s-au văzut cuiburi de elemente hematopoietice.

Tumorile hematopoietice extramedulare sunt caracterizate prin anemie, hepatosplenomegalie frecventă și frotiuri anormale de sânge periferic. mielolipomul extrasuprarenal este bine circumscris dar tumorile hematopoietice extramedulare sunt lipsite de circumscripție și sunt prost definite. Microscopic, tumorile hematopoietice extramedulare au predominanța elementelor hematopoietice, cu hiperplazie eritroidă. Grăsimea nu este o componentă mărită a procesului I4]

Dacă mielolipomul este diagnosticat este stabilit de mână, atunci managementul ulterioar depinde de mărimea acestuia și de starea simptomatică a pacientului. Leziunile mici asimptomatice pot fi tratate în așteptare. Urmărirea radiologică este recomandată pentru a căuta creșterea și hemoragia. La pacienții simptomatici, care posedă o masă tumorală în creștere, ca și la pacientul nostru, se justifică intervenția chirurgicală. Prognosticul pe termen lung este excelent.

Concluzie

Cazul nostru a fost diferit deoarece localizarea mielolipomului extra-suprarenal gigant în parenchimul renal este extrem de rară. În general, este imposibil să distingem mielolipomul extrasuprarenal de alte tumori retroperitoneale prin imagistica radiologică. Prin urmare, diagnosticul final ar trebui să depindă de caracteristicile histopatologice ale specimenului îndepărtat chirurgical. Recunoscând raritatea tumorilor, mai multe cazuri trebuie raportate pentru elucidarea comportamentului biologic al bolii.

alte informații clinice care urmează să fie raportate în jurnal. Pacienții înțeleg că numele și inițialele lor nu vor fi publicate și se vor depune eforturile necesare pentru a le ascunde identitatea, dar anonimatul nu poate fi garantat.