Boli de rinichi: Tumora Glomus a rinichilor

Persoană de contact: Audrey Hu Whatsapp / hp: 0086 13880143964 e-mail:audrey.hu@wecistanche.com

Tumora primară glomus a rinichiului

K.R. Aarthiprabha, Saloni Naresh Shah, Maya Menona, S. Annapurneswarib

Abstract:PrimarglomusTumoridinrinichisunt rare, cu doar 33 de cazuri raportate în literatura de specialitate. Vă prezentăm o doamnă de 59 de ani cu dureri abdominale și dispepsie cu un diagnostic provizoriu de carcinom cu celule renale pe imagistică. Examenul patologic a scos la iveală o tumoare pericitară mezenchimală cu morfologie și imunohistochimie fiind cea mai consistentă cu tumora malignă de glomus. Credem că acesta este primul caz detumora glomusdinrinichiîn literatura indiană. Raportăm acest caz având în vedere raritatea sa și să adăugăm la datele publicate existente.

cistanche tratarea bolilor renale

Introducere

Tumorile Glomussunt neoplasme mezenchimale clasificate ca tumori pericitare (perivasculare) de către Organizația Mondială a Sănătății (OMS). Ele constituie mai puțin de 2% din toate tumorile țesuturilor moi, dintre care un sfert provine din organele viscerale. (Lamba et al.,2011) Acestea provin din corpurile de glomus neuro mioarterial situat în cutis și țesuturile moi superficiale și prezente ca noduli subunguali dureroase. (Li et al.,2017).Tumorile Glomusau fost descrise în organele viscerale, cum ar fi plămânul, ficatul, tractul gastro-intestinal, osul, tractul genital feminin, mediastinul și tractul genito-urinar, în ciuda absenței lor aparente în aceste locuri. (Lamba et al,2011; Chen et al,2017; Al-Ahmadie et al,2007)Renaltumori glomussunt rare, cu doar 33 de cazuri raportate până în prezent la nivel mondial. (Dee et al.,2018) Acești pacienți pot prezenta hipertensiune arterială, dureri de flanc, hematurie microscopică, ca orice altă tumoare renală și nu pot fi distinse radiologic de carcinomul cu celule renale. Prin urmare, evaluarea patologică este sine qua non pentru un diagnostic clar. Va prezentam primul caz de tumora Glomus derinichidin India, cu o trecere în revistă a literaturii de specialitate și o discuție detaliată cu privire la diagnosticele diferențiale.

cistanche tratarea bolilor renale

Raport de caz

O femeie în vârstă de 59 de ani s-a prezentat la spitalul nostru cu plângeri de dureri abdominale vagi și dispepsie. Era o hipertensivă cunoscută, cu antecedente de nefrectomie radicală stângă, efectuată în altă parte în urmă cu 14 ani. Pacienta nu avea nicio evidență a spitalizării anterioare. La examinarea abdominală, o masă non-licitație de 6×6 cm a fost observată în linia midclaviculară la 6 cm sub marginea costală dreaptă. Imagistica a relevat o masă exofită la polul inferior al drepteirinichi. O nefrectomie parțială a fost efectuată cu un diagnostic provizoriu de carcinom cu celule renale. La examinarea brută, s-a observat o masă albă palidă, lobulată, moale până la fermă, hemoragică, cu margini neregulate și o capsulă subțire de 7,5×7,5×6 cm. Un manșon de parenchim renal normal a fost prezent la marginea chirurgicală. Examenul histopatologic a relevat un neoplasm epitelioid solid cu celule dispuse ca teci difuze și în model perivascular cu numeroase vase de sânge dilatate intercalate de diferite dimensiuni [Fig. 1A-C]. Celulele aveau citoplasmă eozinofilică moderată, rotundă la nucleu ovoid și nucleoli mici [Fig. 1D și E]. De asemenea, au fost prezente multe celule foarte pleomorfe cu un nucleu mărit și nucleoli eozinofilici [Fig. 1F și G] și patch-uri de necroză[Fig. 1H]. Până la 5 mitoses au fost văzute la 50 HPF [Fig. 1D-F]. Infiltrarea capsulară a fost prezentă cu câțiva tubuli prinși la periferia leziunii [Fig. 1I]. Imunohistochimia a arătat pozitivitate difuză pentru vimentină, actină musculară netedă (SMA), h-caldesmon și CD34 în celulele epitelioide și a fost negativă pentru pan-citokeratin, desmin, HMB45, S-100 și CD117 [Fig. 2]. Morfologia și imunohistochimia au fost în concordanță cu tumora glomus malignă arinichi. Pacientul se descurca bine doi ani după operație, fără dovezi de recurență sau metastaze.

cistanche poate anti-tummor si cancer

Discuție

Tumorile Glomusdinrinichisunt extrem de neobisnuite cu 27 benignetumori glomus, 3 cazuri detumori glomusde potențial malign incert (GT-UMP) și 3 malignetumori glomuscare au fost raportate până în prezent. (Lamba et al.,2011; Li et al.,2017; Chen et al,2017; Al-Ahmadie et al.,2007; Dee et al.,2018; Sirohi et al.,2017; Folpe et al. 2001; Gill și Van Vliet,2010)Pacienții au variat de la 17 la 81 de ani, cu o ușoară preponderență masculină. Cele mai multe dintre acesteaTumoriau fost exofite și polare, cu o tumoare ocazională care rezultă din joncțiunea ureteropelvică. Acestea au fost bine circumscrise cu zone de hemoragie și necroză și au variat de la 1 la 16 cm în dimensiune. Pe baza caracteristicilor histologice, variantele pot fi desemnate ca tumori glomus, glomangioame sau giomyomas gloman. În 2001, Folpe și colegii săi au propus criteriile histologice pentru malignitatetumori glomusa țesutului moale: dimensiuni mari (>2cm) și localizare profundă (sau) figuri mitotice atipice (sau) marcate atipice cu 5 sau mai multe mititei pe câmp de mare putere. (Folpe et al.,2001) În acest sens, cazul nostru a îndeplinit criteriile de malignitate. Cu toate acestea, în anii următori, unii autori au crezut că aceste criterii nu se pot aplica renaletumori glomus, deoarece majoritatea cazurilor din literatura de specialitate au fost de dimensiuni mari și în locații mai profunde, dar au avut un curs clinic benign. (Li et al.,2017; Sirohi et al.,2017) Transformarea malignă este observată în 5% din cazuri cu dimensiuni mari ale tumorii, pleomorfism nuclear, prezența necrozei, mitoze crescute/atipice și invazia limfoovasculară fiind predictorii potențialului metastatic. (Li et al., 2017)

Fig. 1.Tumora renală dispusă într-un model perivascular cu parenchim renal normal adiacent(A, B, C)compus din celule epitelioide cu pleomorfism și figuri mitotice împrăștiate (de la D la G), focare de necroză și infiltrare capsulară focală (haematoxilină&Eozină pată).

Fig. 2.Imunohistochimie pata care arată pozitivitate pentru Vimentin, SMA, h- Caldesmon, și CD34, și negativitate pentru Pan CK, c-KIT, desmin, și S-100.

Imunohistochimic,tumori glomussunt pozitive pentru vimentină, actină musculară netedă (SMA) și colagen pericelular de tip IV. (Li et al. 2017; Chen et al,2017)19% arată pozitivitate CD34. (Folpe et al.2001)p53 este vizibil exprimată în malignitatetumori glomusîn comparație cu omologul benign. (Gill și Van Vliet,2010) Tumorile mezenchimale, cum ar fi angiomolipom epitelioid, leiomiom epitelioid, hemangiopericytom, tumori cu celule juxtaglomerulare (JGCT), tumora fibros solitar epitelioid (SFT), paragangliom, tumora carcinoidă și carcinom cu celule renale garantează excluderea înainte de a ajunge la un diagnostic final. Varianta epitelioidă a angiomyolipoma aparținând grupului PEComa este un neoplasm benign compus dintr-o triadă de vase de sânge cu pereți groși, proliferând celule musculare netede și celule adipocitare în diferite pro-porțiuni, împreună cu o populație predominantă de celule poligonale cu citoplasmă eozinofilică densă, nucleu vezicular mare și nucleoli proeminenți care exprimă HMB45 și Melan A. Leiomioamele sunt compuse din fascicule musculare netede cu pozitivitate desmin, lipsit de modelul perivascular clasic al tumorii glomus. (Dee et al.,2018) SFT este de obicei bine circumscrisă cu proliferarea celulelor axului bland în model într-un stroma hialinizat fără figuri mitotice, necroză sau schimbare chistică. Celulele sunt puternic pozitive pentru STAT6 și Bcl2 și negative pentru markeri musculare netede așa cum se vede. (Al-Ahmadie et al,2007) Paragangliomul este compus din celule monomorfe de formă uni dispuse într-un model imbricat sau zellballen sur-rotunjit de celule sustentaculare axate și vase de sânge, unde celulele sunt pozitive pentru sinapstrofină și cromogranină, iar celulele sustentaculare exprimă S100. Carcinoidele prezintă trabacule de celule rotunde și monomorfe cu cromatină nucleară înăbușită și markeri neuroendocrini expresi, cum ar fi synaptophysin și cromogranină. (Dee et al, 2018) Tumora cu celule juxtaglomerulare (JGCT) este compusă din celule rotunde imbricate monomorfe cu tubuli normali prinși și cristal în formă de romboid la microscopia electronică. Celulele neoplazice sunt pozitive pentru renină, vimentină și CD34 și sunt negative pentru markerii mioizi. Atât benigne, cât și malignetumori glomusarată fuziunea genelor MIR143-NOTCH. Fuziunile genetice care implică MIR143 în banda 5q32 și NOTCH2 în lp13 (tumoră malignă glomus) sau NOTCH1 în 9q34 (tumoare benignă de glomus) sunt observate în 50% din cazuri. (Sirohi et al.,2017)

supliment cistanche îmbunătăți imunitatea

Concluzie

Primartumori glomusdin rinichi, deși rare, sunt în mare parte benigne, cu doar trei cazuri maligne în literatura de specialitate. Primul caz prezentat cu metastaze multiple osoase în plus față de morfologia malignă a tumorii renale. În ciuda chimioterapiei și radiațiilor de primă linie, pacientul a murit la șase luni după diagnostic. (Lamba et al.,2011) Al doilea caz a avut boală metastatică cu implicare multiorganică la 7 ani de la diagnosticarea primară a tumorii glomus renale. Al treilea caz a fost o tumoare de glomus închisă în organe arinichicu caracteristici în concordanță cu malignitatea. (Chen et al.,2017) Cazul nostru a fost un primar localizatrinichitumoarecu infiltrare perinefrică, dimensiuni mari (7,5 cm)cu pleomorfism celular și creșterea mitozelor, prezicând comportamentul său agresiv, favorizând astfel malignitatea. Examinarea patologică este extrem de crucială și rămâne pilonul principal pentru a ajunge la un diagnostic definitiv. Excizia completă a tumorii prin nefrectomie parțială sau radicală este modalitatea preferată de tratament. (Chen et al.,2017) Având în vedere istoria nefrectomiei radicale stângi și localizarea exofită a acestei drepterinichitumoare, la pacientul nostru a fost efectuată o intervenție chirurgicală care economisește nefroni cu o marjă adecvată. Prognosticul, rata de recurență și potențialul metastatic altumora glomusa rinichiului nu a fost încă determinată din cauza lipsei acestor neoplasme.

Declarația de consimțământ a pacientului

Consimtamantul pacientului a fost obtinut inainte de operatie.

Declarația de interes concurent

În numele tuturor autorilor, autorul corespondent afirmă că nu există niciun conflict de interese.

Declarație de contribuție a autorului de credite

K.R.Aarthiprabha: Conceptualizare, Metodologie, Curation de date, Scrierea-proiect original. Saloni Naresh Shah: Conceptualizare, Metodologie, Supraveghere, Curation de date, Scrierea-proiect original, Writ-ing-revizuire & editare, Administrarea proiectului. Maya Menon: Scrierea-revizuire & editare. S. Annapurneswari: Scrierea-revizuire și editare.

Recunoaștere

Zero

Materiale suplimentare

Materiale suplimentare asociate acestui articol pot fi găsite, în versiunea online, la doi:10.1016/j.cpccr.2021.100102.

cistanche îmbunătățește imunitatea

Referinţe

Al-Ahmadie, H.A,Yilmaz,A.,Olgac,S.Reuter, V.E.2007.Tumora Glomusdinrinichi: un raport de 3 cazuri care implică parenchim renal și revizuirea literaturii de specialitate. AmJ Surg, Pathol 31.585-591.

Chen, Y.-A.,Li, H.-N., Wang, R.-C. Hung, S.-W., Chiu, K.-Y., 2017.Malignetumora glomusdinrinichi; un raport de caz și o analiză a literaturii de specialitate. Clin, Genitourin. Rac 15.151-153.

Dee,E,Loghin.A. Toth, T,Naznean, A.,Borda,A.,2018.Tumora Glomusdinrinichi: raport de caz. Acta Med. Marisiensis 64.126-129.

Folpe,A.L, Fanburg-Smith, J.C., Miettinen, M,Weiss,S.W.,2001.Atipic și maligntumori glomus: analiza a 52 de cazuri, cu o propunere de reclasificare atumori glomus. Am. J.Surg.Pathol. 25, 1-12.

Gill, J., Van Vliet, C.,2010. Infiltrareatumora glomusde potențial malign incert care apare înrinichi. Hum. Pathol. 41, 145-149.

Lamba, G., Rafivath, S.M., Kaur, H, Khan.S., Singh. P, Hamilton, AM, et al.. 2011. Malignetumora glomusdinrinichi: primul caz raportat și revizuirea literaturii de specialitate. Hum. Pathol. 42,1200-1203.

Li, R.,Petros, F.G,Davis, CJ.,Ward, J.F.,2017.Caracterizareatumori glomusdinrinichi. Clin. Genito-urinar. Rac 8 (16), 253-256.

Sirohi,D., Smith, S.C. Epstein, J.I, Balzer, B.L.,Simko, J.P., Balitzer, D.,et al,2017.PericyticTumoridinrinichi-o analiză clinicopatologică de 17 cazuri. Hum. Pathol. 64,106-117.