Insuficiență renală rapidă cauzată de boli asociate4-IgG

Contact: Audrey Huaudrey.hu@wecistanche.com

Insuficiență renală rapid progresivă asociată cu leziuni capsulare perirenale din cauza bolii asociate cu IgG4-

Nobuhide Endo, Hitomi Shimizu, Tomoki Tanaka, Yukiko Nakase, Tomohiro Kawazoe și Tomoharu Watanabe

Introducere

Implicarea rinichilor înboala asociată4-IgG(IgG4-RD) se poate manifesta ca nefrită tubulointerstițială (TIN), leziuni glomerulare reprezentate de nefropatie membranoasă, leziuni în masă și fibroză retroperitoneală (1). Au fost raportate mai multe anomalii imagistice caracteristice (2). Sunt adesea observate mai multe zone cu densitate scăzută pe tomografia computerizată (CT) cu contrast. Leziunile în masă sunt relativ rare și trebuie diferențiate de tumorile maligne. Hidronefroza asociată cu fibroza retroperitoneală este o altă anomalie frecventă. Leziunile perirenale sunt o prezentare rară a IgG4-RD(boala asociată4-IgG) și puține studii au raportat în detaliu semnificația lor clinică (3, 4). Raportăm un caz de progresie rapidărinichieșeccu anomalii imagistice unice, inclusiv țesuturi moi din jurul rinichilor și fibroză retroperitoneală.

EFECTELE CISTANCEI: TRATAREA BOLILOR DE RINCHI ŞI ÎMBUNĂTĂŢIREA FUNCŢIEI RINCHIILOR

Raport de caz

Un japonez de 71-ani cu dispnee și revărsat pleural a fost îndrumat la spitalul nostru. Inițial, a fost diagnosticat cu insuficiență cardiacă din cauza insuficienței mitrale severe. Deși simptomele lui s-au ameliorat cu diuretice, a dezvoltat progresivrinichieșecși a fost îndrumat la secția noastră de nefrologie. La prezentare, un examen fizic a evidențiat următoarele: tensiune arterială, 150/61 mmHg; ritm cardiac, 85 batai/min; temperatura corpului, 37-38 grade . Nu avea erupții cutanate, limfadenopatie sau edem la nivelul membrelor. În ziua 23 de spitalizare, rezultatele testelor de laborator ale pacientului au evidențiat o afectare a funcției renale cu un nivel al creatininei serice (Cr) de 5,27 mg/dL, care a fost de 1,34 mg/dL la internare. Numărul de celule albe din sânge a fost de 7.300/mm3, iar nivelul de hemoglobină a fost de 10,0 g/dL. Nivelul său de proteină C reactivă (CRP) a fost ușor crescut (3,44 mg/dL). Testele de urină nu au evidențiat proteinurie sau hematurie microscopică. Testele imunologice au evidențiat creșterea IgG4 seric, fără creșterea IgG (263 mg/dL și, respectiv, 1339 mg/dL). Nivelurile lui de complement seric (C3, C4 și CH50) au fost în limitele normale. Testele pentru autoanticorpi, inclusiv anticorpii antinucleari, citoplasmatici anti-neutrofili, anti-SS-A și anti-SS-B, au fost negative. Nivelul său solubil al receptorului de interleukină-2 (SIL-2R) a fost crescut (5.316 U/mL). Rezultatele de laborator ale pacientului sunt rezumate în tabel. CT cu contrast a evidențiat o infiltrație difuză de țesut moale în spațiul perirenal stâng, precum și o infiltrație ușoară în spațiul perirenal drept și hidronefroză pe partea dreaptă din cauza fibrozei periaortice. Deși dreaptarinichiera atrofică și prezenta hidronefroză, stângarinichiera mai puțin sporită decât dreapta. CT toracic a evidențiat ușoare opacități de sticlă șlefuită în plămânii bilaterali. Nu a existat o mărire semnificativă a ganglionilor limfatici. În plus, nu au fost observate anomalii renale evidente la o tomografie computerizată cu substanță de contrast efectuată cu 8 ani înainte de spitalizare.

În ziua 26 de admitere, a luiinsuficiență renalăse agravează cu niveluri crescute de Cr și CRP (Cr 8,59 mg/dL, CRP 8,94 mg/dL) și simptome de uremie, cum ar fi greața și oboseala. Hemodializa a fost iniţiată cu catetere de acces vascular. Pe baza acestor constatări, am considerat că progresistul săurinichieșeca fost indusă de IgG4-RD(boala asociată4-IgG). Cu toate acestea, etiologia exactă a fost necunoscută. Prin urmare, am efectuat o biopsie laparoscopică a stângirinichiși retroperitoneu.

Therinichibiopsia nu a evidențiat nefrită tubulointerstițială, ci încrețirea difuză ușoară a membranelor bazale ale capilarelor glomerulare. Nu au fost observate alte leziuni glomerulare, cum ar fi nefropatia membranoasă sau glomerulonefrita. Microscopia de imunofluorescență nu a arătat nicio depunere semnificativă de IgG, IgA, IgM, C3, C4 sau Clq. Microscopia electronică nu a demonstrat nicio anomalie semnificativă. Therinichițesuturile capsulei au fost îngroșate cu infiltrare inflamatorie a limfocitelor și celulelor plasmatice, în plus față de fibroză. Colorația imunohistochimică a indicat un număr mediu de celule plasmatice IgG4-pozitive de aproximativ 20/câmp de putere mare și un raport de celule IgG4/IgG pozitive de 70% înrinichicapsule. Biopsia retroperitoneală a evidențiat țesuturi conjunctive dense infiltrate cu limfocite, macrofage și celule plasmatice, ceea ce a fost în concordanță cu fibroza peritoneală. Nu au existat semne de malignitate. În mod colectiv,rinichileziuni capsulare asociate cu IgG4-RD(boala asociată4-IgG)au fost considerate a fi cauza principală ainsuficiență renală.

Prednisolonul (30 mg; 0,5 mg/kg) a fost administrat în ziua 32 de spital, urmat de reducerea treptată la intervale de 2-la 3-săptămâni. Semnele de inflamație sistematică, cum ar fi febra și nivelul său de CRP s-au îmbunătățit rapid. A luirinichifuncțiis-a îmbunătățit treptat, iar hemodializa a fost întreruptă în ziua 45 de spitalfunctia rinichilors-a menținut bine după 6 luni (Cr 1.5-2.0 mg/dL). CT de urmărire a arătat o îmbunătățire a leziunilor capsulare perirenale și a fibrozei retroperitoneale.

EFECTELE CISTANCEI: TRATAREA BOLILOR DE RINCHI ŞI ÎMBUNĂTĂŢIREA FUNCŢIEI RINCHIILOR

Discuţie

IgG4-RD(boala asociată4-IgG)este o boală fibroinflamatoare care afectează diverse organe, având ca rezultat disfuncția organelor(5). Cel mai dominantrinichiboalacauzate de IgG4-RD(boala asociată4-IgG)este nefrita tubulointerstițială, care duce larinichieșecfără proteinurie sau hematurie aparentă(1). Au fost raportate, de asemenea, leziuni glomerulare, cum ar fi nefropatia membranoasă cu proteinurie. Leziunile renale pelvine și periureterale sau fibroza retroperitoneală duc adesea la insuficiență renală postrenală. Unii pacienţi cu IgG4-RD(boala asociată4-IgG)au simptome foarte ușoare sau nu au simptome, deoarece leziunile lor progresează lent.

Criteriile cuprinzătoare de diagnostic pentru IgG4-RD(boala asociată4-IgG) are:(i) serum IgG4>135 mg/dL;(ii)>40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 celule/HPF la biopsie (6). Cu toate acestea, sensibilitatea și specificitatea nivelului seric de IgG4 sunt inadecvate. Constatările histopatologice ar trebui interpretate în contextul constatărilor clinice și radiologice, deoarece celulele IgG4-pozitive sunt, de asemenea, observate în multe alte afecțiuni, inclusiv afecțiuni maligne, boala Castleman, granulomatoza cu poliangeită și sindromul Sjogren(7). Recent, criteriile de clasificare a Colegiului American de Reumatologie/Liga Europeană Împotriva Reumatismului, inclusiv caracteristici clinice, serologice, radiologice și patologice caracteristice, au fost raportate că au o fiabilitate excelentă(8). Prezentul caz a îndeplinit aceste criterii în mod adecvat.

Boala renală progresivă în timpul primei luni după spitalizare, în acest caz, a fost atipică pentru IgG4-RD(boala asociată4-IgG). Înainte de biopsia de rinichi, am bănuit că cauza principală arinichieșeca fost nefrită interstițială deoarece, cu excepția detectării 2-microglobulinei urinare, rezultatele analizei de urină au fost aproape normale. Cu toate acestea, semnificația patologică a leziunii capsulare perirenale a fost neclară. Examenul histopatologic nu a evidențiat semne de nefrită interstițială sau leziuni glomerulare, cu excepția ridurilor ușoare difuze ale membranelor bazale ale capilarelor glomerulare, sugerând ischemie renală, deși leziunile legate de IgG4-ar fi putut fi omise în timpul biopsiei. Capsula renală a fost implicată în inflamație și fibroză cu celule IgG4-pozitive bogate, ceea ce a fost în concordanță cu IgG4-RD(boala asociată4-IgG).

La CT cu substanță de contrast, efectul de contrast al rinichiului stâng a fost mai slab decât cel al rinichiului drept, în ciuda atrofiei rinichiului drept. Această constatare a sugerat, de asemenea, o scădere a perfuziei b. Țesutul moale al capsulelor renale înconjura rinichiul stâng în întregime, inclusiv hilul renal.

EFECTELE CISTANCEI: TRATAREA BOLILOR DE RINCHI ŞI ÎMBUNĂTĂŢIREA FUNCŢIEI RINCHIILOR

Pe baza acestor constatări, am considerat că leziunea inflamatorie din jurul rinichiului stâng a redus perfuzia rinichiului ducând la insuficiență renală. Rinichiul Page este o afecțiune patologică în care compresia externă a rinichiului din cauza hematomului sau a leziunilor în masă provoacă ischemie renală, ducând la hipertensiune arterială șirinichieșec(9). Având în vedere că fibroza retroperitoneală determină compresia ureterului și afectează trecerea ureterală, a fost rezonabil să se considere că inflamația perirenală și fibroza cauzată de IgG 4-perfuzie renală scăzută indusă de boala șirinichieșecprin același mecanism ca și în rinichiul Page. Infiltrarea țesuturilor moi perirenale asociată cu IgG4-RD(boala asociată4-IgG)este rar (2). Cho și colab. şi Chen şi colab. a raportat infiltrarea capsulei perirenale din cauza IgG4-RD(3,4).Rinichieșeca fost uşoară şi nu progresivă rapid în aceste cazuri, iar mecanismul detaliat care stă la baza dezvoltăriiinsuficiență renalănu a fost explicat. Nu există cazuri de progresie rapidărinichieșeccare necesită dializă temporară, așa cum sa întâmplat în cazul de față, au fost raportate. De obicei, la pacienții cu IgG 4-RD, nivelurile CRP sunt scăzute, iar simptomele progresează lent. S-a raportat că creșterea CRP este asociată cu periaortita sau periarterita la pacienții cu IgG4-RD(boala asociată4-IgG), iar pacienta prezentă prezenta și leziuni periaortice(10). CRP crescută sau febră de grad scăzut în cazul de față ar putea reflecta o inflamație vasculară relativ activă. Deși majoritatea cazurilor de rinichi Page prezintă hipertensiune arterială sau leziuni renale ușoare, câteva cazuri severerinichi eșecau fost raportate la pacienții cu rinichi solitar, cum ar fi pacienții care au suferit transplant de rinichi(11). În acest caz, rinichiul drept a fost afectat de atrofie și hidronefroză. Cu toate acestea, din cauza lipsei de informații cu privire la starea pacientului înainte de prezentarea sa actuală, rămâne neclar dacă această atrofie a rinichiului drept a fost cauzată sau nu de alte afecțiuni decât hidronefroza. Pe baza acestor constatări, pe lângă insuficiența rinichiului drept, comprimarea continuă a rinichiului stâng de către leziuni perirenale s-a considerat că a indus perfuzie renală scăzută și progresivă.insuficiență renală. Din câte știm, acesta este primul raport care descrie insuficiența renală rapid progresivă cauzată de leziuni perirenale asociate cu IgG4-RD(boala asociată4-IgG)detaliat.

IgG4-RD(boala asociată4-IgG)poate afecta diverse organe multiple și poate provoca inflamație și fibroză, rezultând diferite simptome clinice. Limfomul malign poate fi considerat ca un diagnostic diferențial la pacienții care prezintă mase de țesut moale perirenale sau retroperitoneale. În acest caz, am efectuat o biopsie renală pentru a exclude limfomul malign, având în vedere nivelurile L-2R serice ridicate. Cu toate acestea, biopsia renală este o procedură invazivă și este adesea imposibilă dacă starea generală a pacientului este precară. Constatările imagistice atipice și simptomele clinice pot duce la o mai bună înțelegere a IgG4-RD(boala asociată4-IgG), permițând o abordare mai eficientă a diagnosticului și tratamentului acestuia. Acest caz atipic evidențiază diversitatea clinică a IgG4-RD(boala asociată4-IgG).

EFECTELE CISTANCEI: TRATAREA BOLILOR DE RINCHI ŞI ÎMBUNĂTĂŢIREA FUNCŢIEI RINCHIILOR

Referințe

1. Saeki T, Kawano M.legate de IgG4- rinichiboala.Kidney Int 85: 251-257,2014.

2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Lee SS, Kim HJ, Lee MG.În legătură cu imunoglobulina G4- rinichiboala: o revizuire picturală cuprinzătoare a spectrului imagistic, a imitatorilor și a caracteristicilor clinicopatologice. Korean J Radiol 16: 1056-1067,2015.

3. Cho YJ, Jung WY, Lee SY, Song JS, Park HJ. Capsula perirenală și implicarea scrotului înlegate de imunoglobulina G4-boală de rinichi: o revizuire bazată pe caz. Rheumatol Int 38:1941-1948,2018.

4. Chen PT, Chang KP, Liu KL. Infiltrarea țesuturilor moi perirenale dinIgG4-boala asociata. CMAJ 190: E801, 2018.

Notă:cele de mai sus nu sunt o listă completă de referință